Главная Артрогрипоз

Артрогрипоз

Врожденный множественный артрогрипоз - это название заболевания, которое ввел в 1923 году Вальтер и закрепил Штерн (1923), хотя в литературе и на практике чаще пользуются термином "артрогрипоз". Название происходит от двух греческих слов: arthron - сустав и gryphosis - кривой, а заболевание впервые было описано Розенкранцем еще в 1905 году.
Так как артрогрипоз в клинической практике наблюдается редко, все публикации многочисленных авторов основываются на небольшом количестве собственных наблюдений или сводных данных различных авторов. Это стало причиной различных трактовок этиопатогенеза и различных классификаций артрогрипоза.

Все это указывает на отсутствие единого мнения о причинах заболевания, о вредных факторах, действующих на плод, и о том, с какого момента начинает нарушаться нормальное развитие плода. Этим вопросам посвящены труды многочисленных исследователей, которыми выдвинут ряд теорий и гипотез о природе и сущности артрогрипоза.
Теперь есть достаточно экспериментального материала, подтверждающего влияние различных тератогенных факторов на развитие эмбриона и совокупность всех аномалий развития опорно-двигательного аппарата. Чем раньше действует на плод вредный фактор - тем тяжелее бывают пороки развития.

Клиника и диагностика артрогрипоза

Клинически артрогрипоз проявляется чрезвычайно разнообразно и характеризуются наличием врожденных множественных ригидных контрактур и деформаций суставов совместно с неразвитыми мышцами. Как правило, поражаются суставы и мышцы верхних и нижних конечностей и чрезвычайно редко могут быть втянуты в патологический процесс мышцы спины или/и туловища. В клинической практике чаще (75% случаев) бывают пораженными верхние и нижние конечности, реже только нижние или верхние конечности, а иногда только их единичные сегменты.

Таким образом, артрогрипоз проявляется полиморфизмом, как по количеству, так и по тяжести поражения суставов и по степени аплазии мышц. Это побудило клиницистов классифицировать артрогрипоз в зависимости от этих клинических проявлений.
Было предложено несколько классификаций. Еще Rocher предложил разделять больных на три группы в зависимости от локализации и формы контрактур. К первой группе он отнес больных с поражением верхних и нижних конечностей, фиксированных в разгибании, за исключением тазобедренных сустава. Ко второй группе отнесены такие же больные, но у них коленные суставы были фиксированные в сгибании, а тазобедренные - в абдукции (отведении) и боковой ротации. Третью группу составили больные с разгибательными контрактурами локтевых суставов, и сгибательными - коленных.

Диагностика артрогрипоза

Диагностируется артрогрипоз достаточно просто, при первом осмотре больного видно характерное положение конечностей с деформацией суставов и аплазией мышц.
Верхние конечности свисают, прилегающие к туловищу; локти разогнуты и неподвижные; кисти фиксированы в сгибании и отклонены в сторону локтей. Вследствие аплазии дельтовидных мышц акромион и ключицы выступают, лопатки меньшие по размеру и подтянутые вверх. Аплазия и контракция большой грудной мышцы исключает отведение руки, а при пассивном отведении видно натянутую кожу, которая перекрывает подмышечную ямку. Предплечья у большинства больных фиксированные при экстензии (разгибании) под углом 155-160 ° и в пронации. Кисть, как правило, согнута в лучезапястном суставе с ульнарной девиацией, тугоподвижна. Пальцы кисти согнуты и наклонены в сторону ладони, хватательная функция нарушена вследствие недоразвития мышц-сгибателей пальцев.

Патологические изменения в нижних конечностях также бывают разными. Как правило, конечности классически деформированы с выраженной аплазией мышц. Выраженность контрактур зависит от степени недоразвития мышц конечности. В тяжелых случаях могут возникать подвывихи и даже вывихи как в тазобедренных, так и в коленных суставах. Чаще бывают разгибательные контрактуры в коленных суставах. При попытке согнуть или разогнуть голень чувствуется "восковая гибкость", причем больше в сторону разгибания, что обусловлено недоразвитием связочного аппарата коленного сустава.
Артрогрипоз нижних конечностей во всех случаях сопровождается деформацией стоп.

Лечение артрогрипоза

Лечение артрогрипоза является сложной проблемой в связи с множественностью деформаций, аплазией мышц конечностей, а также вовлечением в процесс близлежащих тканей.
При обследовании ребенка важно оценить тяжесть заболевания, то есть определить количество вовлеченных в процесс суставов, степень аплазии мышц и функциональные возможности в перспективе.
Лечение артрогрипоза необходимо начинать с первых нескольких недель после рождения, пока ткани наиболее податливы, учитывая склонность контрактур к прогрессированию ригидности во время роста ребенка.

Целью лечения является максимально возможное устранение или уменьшения контрактур, а также укрепление недоразвитых мышц одновременно во всех пораженных конечностях, чтобы больной был мобильным, способным себя обслуживать и работать. Лечение артрогрипоза сложное и длительное, иногда занимает много лет, что является отягощающим для родителей, и поэтому они очень часто, отчаявшись, преждевременно прекращают лечить детей. Таких детей желательно лечить в специализированных санаториях, а позже в школах-интернатах для детей с патологией опорно-двигательного аппарата.
Во время лечения следует придерживаться апробированных консервативных методов. Необходимо объяснить родителям суть патологии и необходимость длительного лечения у ортопеда, массажистов и методистов корригирующего ЛФК. Детям постепенно, поэтапно, в пределах возможного, устраняют контрактуры и удерживают конечности у корректированным положении съемными гипсовыми лонгетами. Одновременно проводят массаж мышц, применяют тепловые процедуры. Наиболее доступными являются парафино-озокеритовые аппликации на конечности и другие согревающие средства. Необходимо применение электростимуляции ослабленных мышц, чтобы улучшить их функцию.

Консервативное лечение артрогрипоза проводят постоянно в течение первого десятилетия жизни ребенка. Если его проводят регулярно, то достигают значительного улучшения функций конечностей, а при легких формах артрогрипоза - прекрасных результатов. Нужно обращать внимание на укрепление недоразвитых мышц бедра, голени, плеча и особенно сгибателей предплечья, мышц, обеспечивающих функцию кисти.

При тяжелых формах артрогрипоза консервативное лечение не всегда помогает, но его упорно применяют на протяжении трех-четырех лет, чтобы предотвратить устойчивые ригидные контрактуры, и тогда решают вопрос о необходимости и возможности оперативного лечения.

 

Информация на данном сайте не является руководством к самолечению!
Консультация с лечащим врачом - обязательна!